几组名词解释

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中枢神经系统脱髓鞘病

一、多发性硬化(multiplesclerosis,MS)

是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

临床分型:复发缓解型,原发进展型,继发进展型,进展复发型。

二、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)

是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

三、急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)

是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,儿童多见,但亦可发生于任何年龄。ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病(行为异常或意识障碍)表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。典型的ADEM是单相病程,预后良好,复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。

四、弥漫性硬化和同心圆硬化

弥漫性硬化(diffusesclerosis)是一种罕见的、散发的脱髓鞘疾病,主要见于儿童。病理为大脑双侧半球白质大片脱髓鞘,以及一些小脱髓鞘病灶。病理炎性反应明显而轴索相对保留。又称弥漫性轴周性脑炎或schilder病。

同心圆硬化(concentricsclerosis)又称Balo病,属大脑白质脱髓鞘性疾病,由Balo于年首次报道。因其病理特点为病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列,形似树木年轮或大理石花纹状而得名。

五、脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。

球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。

肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点,是一种脂质代谢病,有遗传,主要见于男性患者。

六、脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)

是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上,其临床表现常被其他症状所掩盖,故易误诊、漏诊。

运动障碍性疾病

一、帕金森(PD)

又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。

二、肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)

故又称为Wilson病(WilsonDisease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。

三、小舞蹈病

又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多见于5~15岁女童,表现为不自主、无规律的急速舞蹈动作,肌张力降低和精神障碍。青春期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

四、亨廷顿舞蹈病

起病隐匿,进展缓慢,以舞蹈样动作伴进行性认知、精神功能障碍终至痴呆为该病的主要特征。病因是亨廷顿基因上多核苷酸重复序列的错误表达,从而影响不同的分子通路,最终导致神经功能失调和退化。

五、肌张力障碍(dystonia)

是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。

六、原发性震颤

特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤,是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。姿势性震颤是本病的惟一临床表现。本病的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重。

七、抽动秽语综合症

Tourette综合征(Tourettesyndrome,TS)又称Gillesdelatourette综合征、抽动秽语综合征(multipletics-coprolaliasyndrome),以动作性抽动,发声性抽动,行为紊乱为主要特征。

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